目的:探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床表现、实验室特点、治疗及预后.方法:回顾性分析9例HPS患者的临床资料.结果:9例HPS患者中有1例为原发HPS,1例感染相关HPS,4例恶性淋巴瘤相关HPS,1例EB病毒HPS,2例病因不明.临床上均有不同程度发热,血细胞不同程度下降,凝血功能异常及铁蛋白升高,其中淋巴结肿大5例,脾大5例.8例治疗患者初期评估有效,目前3例已死亡.结论:HPS临床表现多样,疾病快速进展,须提高对该疾病认识,尽旱启动治疗方案,改善预后.
作者：闫冬梅；桑威；宋旭光；孙财；杨晶晶；周航；徐开林
来源：内科急危重症杂志 2019 年 25卷 2期
