目的 探讨诊断Wilson病(HLD)的临床特点,提高对HLD的认识.方法 按Sternlieb标准回顾性分析确诊的23例住院患者的相关检查结果及临床特点.结果 首次起病早期误诊19例,9例误诊为病毒性肝炎.5例有阳性家族史；4例父母近亲结婚.22例角膜K-F环阳性,21例血清铜蓝蛋白低于200mg·L-1；5例患者行头颅CT检查,3例头颅MRI检查显示尾状核、豆状核等处异常信号.结论 早期诊断及早期治疗是改善小儿肝豆状核变性预后的关键.
作者：赵银霞；王晓东；陆彪；梁丽俊；张兰
来源：宁夏医科大学学报 2011 年 33卷 9期
