目的 研究原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的临床特点、死亡原因,为临床诊疗工作提供数据支持.方法 收集2008年1月-2015年10月宁夏医科大学总医院收治的PBC患者首次住院资料,分析患者的一般资料、临床特点、既往病史、相关实验室及影像学检查结果.以患者首次确诊日期为随访起点,进行电话或住院病例随访,终点事件为死亡时间,结局事件为2016年10月1日.结果 1)PBC患者平均患病年龄58.24岁,88.53％的患者起病于40～75岁,男:女为1:5.46.55.04％患者早期症状不典型,14.69％患者起病初期无任何临床症状.2)抗线粒体抗体、抗线粒体抗体-M2是较为特异性的抗体;抗核抗体阳性率88.07％,在抗核抗体的核型中以胞浆颗粒型(38.5％)最为常见.PBC患者主要以IgG升高为主.3)PBC合并自身免疫性疾病占21.5％、合并感染性疾病占20.64％.4)PBC患者总体生存时间为0.02(73d)～7.77年,平均生存时间为5.82年,1年生存率89％,2年生存率为78％、5年生存率为58％.5)PBC患者主要死亡原因为消化道出血(36.90％)、感染(32.14％)、肝性脑病(25.00％).结论 PBC多见于47～70岁的女性.60.73％起病隐匿.PBC常合并其他自身免疫性疾病,以干燥综合征最为常见.PBC主要死亡原因是消化道出血、感染.
作者：苏荣；卢涛；贺艳婷；杨少奇
来源：宁夏医科大学学报 2018 年 40卷 3期
