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自身免疫性胆管炎(AIC)首次被报道于1987年,是一种慢性胆汁淤积性疾病,好发于中年女性,与原发性胆汁性胆管炎(PBC)有共同的临床表现、生物化学异常及病理学改变.但血清抗线粒体抗体(AMA)阴性,抗核抗体和/或平滑肌抗体阳性率较高.治疗上对熊去氧胆酸、类固醇的反应差,需加用免疫抑制剂治疗,且预后不佳.目前关于AIC确切病理机制尚不清楚,对其分类为新的一种自身免疫性肝病或AMA阴性PBC尚无统一论断.现通过检索归纳国内外有关AIC的文章进行分类总结,并与PBC进行对比.

作者:钱建丹;王贵强

来源:中华肝脏病杂志 2019 年 27卷 5期

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作者:
钱建丹;王贵强
来源:
中华肝脏病杂志 2019 年 27卷 5期
标签:
胆管炎,自身免疫性 原发性胆汁性胆管炎 抗线粒体抗体 抗-gp210抗体 抗-sp100抗体 Autoimmune cholangitis Primary biliary cholangitis Anti-mitochondrial antibodies Anti-gp210 antibody Anti-sp100 antibody
自身免疫性胆管炎(AIC)首次被报道于1987年,是一种慢性胆汁淤积性疾病,好发于中年女性,与原发性胆汁性胆管炎(PBC)有共同的临床表现、生物化学异常及病理学改变.但血清抗线粒体抗体(AMA)阴性,抗核抗体和/或平滑肌抗体阳性率较高.治疗上对熊去氧胆酸、类固醇的反应差,需加用免疫抑制剂治疗,且预后不佳.目前关于AIC确切病理机制尚不清楚,对其分类为新的一种自身免疫性肝病或AMA阴性PBC尚无统一论断.现通过检索归纳国内外有关AIC的文章进行分类总结,并与PBC进行对比.