目的：分析43例临床可能或很可能克雅氏病（CJD）患者的临床特征，为CJD早期诊断提供一些参考。方法搜集2013年1月至2016年1月以“可疑CJD”诊断在首都医科大学宣武医院住院的患者，对其临床特点及实验室资料进行分析。结果 CJD通常在60岁左右发病，平均病程5.70±5.08个月；首发症状多变，以迅速进展性痴呆为主。典型临床表现有6种：迅速进展的痴呆、运动系统损害（锥体束、锥体外系及小脑症状）、肌阵挛、无动性缄默、睡眠障碍和视力障碍。结论 CJD的早期诊断应重视其临床特征，当一个患者具有典型特征中的两项或以上表现时，即使14-3-3蛋白、脑电图（EEG）、磁共振（MRI）均不典型，也要高度警惕CJD，定期复查，以免漏诊。
作者：刘静；王玉平；王红星；李莉萍；刘爱华；叶静；杨延辉
来源：脑与神经疾病杂志 2016 年 24卷 11期
