目的 探讨影响结节性硬化症(TSC)患儿进展为难治性癫痫的危险因素.方法 根据近1年内有无癫痫发作及药物控制情况,将83例合并癫痫的TSC患儿分为难治性癫痫组和癫痫控制组,比较两组患儿的临床资料、脑电图(EEG)和头颅MRI检查差异,并通过多因素Logistics回归分析确定影响难治性癫痫进展的独立危险因素.结果 与癫痫控制组患儿相比,难治性癫痫组患儿中,癫痫首次发作年龄<2岁、新生儿癫痫、智商评分<70、婴儿痉挛史、合并林-戈综合征、自闭症、癫痫持续状态、使用抗癫痫药物≥3种的患儿显著升高.而难治性癫痫组患儿的EEG呈全面型的患儿比例显著高于癫痫控制组,磁共振(MRI)显示皮质结节≥3个的患儿比例也显著高于癫痫控制组(P<0.001).多因素Logistics回归分析显示癫痫首次发作年龄<2岁(OR=1.243,95％CI:1.114～1.672,P=0.036)、合并自闭症(OR=3.892,95％CI:1.241～9.351,P=0.008)和大脑皮质结节≥3个(OR=1.905,95％CI:1.101～3.288,P=0.021)是影响难治性癫痫的独立危险因素.结论 癫痫首发年龄小于2岁、合并自闭症和脑皮质结节数目超过3个是影响TSC患儿难治性癫痫进展的独立危险因素,对于此类TSC患儿应早期采取干预措施以预防或延缓难治性癫痫的进展.
作者：迟建秀；张博；王文宗；雷东红
来源：脑与神经疾病杂志 2020 年 28卷 1期
