目的 探讨继发于灰结节错构瘤的儿童中枢性性早熟治疗策略及结局.方法 回顾分析l例婴儿期以阴道流血伴乳房发育发病,确诊为灰结节错构瘤的病例临床资料,并以"下丘脑/灰结节错构瘤""hypothalamic hamar-toma"为检索词,检索并复习相关文献.结果 女性患儿,生后4月龄出现间断阴道流血伴乳房发育,就诊时年龄3岁11个月,确诊为"中枢性性早熟、灰结节错构瘤".应用促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗1年,身高增长不理想,预测成年身高受损明显,联合重组人生长激素(rhGH)治疗,治疗3.5年后(8岁6个月)停药,停药后1年左右恢复规律月经,停药2年(年龄10岁7个月)测身高164.8 cm,超过遗传靶身高,复查性激素正常,未见不良反应,垂体MRI显示瘤体未见体积及位置改变.结论 灰结节错构瘤所致中枢性性早熟可在婴儿期发病,需与小青春期鉴别,治疗首选GnRHa,效果较好,成年身高受损严重可联合rhGH治疗,安全有效.
作者：王增敏；韩金燕；李桂梅
来源：山东大学学报（医学版） 2022 年 60卷 2期
