先天性血管环(congenital vascular ring,CVR)是一种罕见的先天性血管畸形.主动脉弓发育的过程中,可能发生各种血管的先天性变异,部分变异形成血管环包绕气道和/或食管造成压迫,引起一系列呼吸道及消化道的症状.并且,CVR可能伴发多种染色体及基因异常和其他心内外结构畸形.由于CVR解剖结构及压迫程度的不同,各种类型CVR的治疗方法及预后也不尽相同.随着胎儿大畸形排查中心脏筛查的规范和普及、产后评估方法的多样化以及新术式的应用,CVR的产前检出率有所提高、产后评估更加精确、部分病种术后预后有所改善.但是临床诊疗中对于CVR的认知仍欠完善,缺少有关该病治疗及预后的专业咨询,造成孕妇及家庭的过度焦虑,甚至不必要的引产.同时,各类型血管环的手术指征、治疗方案及预后仍待形成共识.该文总结了CVR各个分型的解剖结构特点、诊断方法、临床表现、治疗及预后现状,以期完善并更新对于该病的认识,指导孕妇妊娠过程中做出更为合理的选择,并为制定诊疗及随访方案提供参考.
作者：顾殊能；吴鹏飞；武育蓉
来源：上海交通大学学报（医学版） 2022 年 42卷 11期
