目的 比较特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)与先天性心脏病相关性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease,PAH-CHD)患者小气道功能的差异.方法 50例确诊为IPAH的患者、44例PAH-CHD患者及24位健康人群(对照组),进行常规肺功能检查(pulmonary function test,PFT)及脉冲振荡肺功能(impulse oscillometry lung function,IOS)检查,分析IPAH与PAH-CHD患者肺功能小气道变化特点.结果 与健康对照组相比,IPAH和PAH-CHD患者外周小气道阻力参数,如75％肺活量时的最大呼气流量占预计值百分比(MEF25％pred)、50％肺活量时的最大呼气流量占预计值百分比(MEF50％ pred)、25％肺活量时的最大呼气流量占预计值百分比(MEF75％ pred)、最大呼气中期流速占预计值百分比(MMEF75/25％ pred)均降低,ΔR5-R20均升高.与IPAH患者相比,PAH-CHD患者病程更长,确诊年龄更年轻,血流动力学更差,小气道功能损害更严重,PFT检测显示MEF25％pred、MEF50％ pred、MEF75％ pred、MMEF75/25％pred减退更显著.IOS检查发现PAH-CHD患者小气道阻力参数X5较IPAH患者显著升高[1.4(1.1,2.1)vs1.2(0.8,1.6),P＜0.05].亚组分析发现,PAH-CHD患者有无手术矫正史,对其小气

作者：吴琼；姜蓉；宫素岗；刘锦铭

来源：同济大学学报（医学版） 2019 年 40卷 1期