目的 观察显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)的临床特点,分析其预后危险因素.方法 回顾性分析2012年9月至2016年4月复旦大学附属华东医院免疫风湿科住院治疗以及门诊随访的MPA患者.评价其临床特征,包括抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)、累及器官、治疗及生存等.Kaplan-Meier法分析计算累积生存率.结果 纳入20例患者,男性9例,女性11例,中位发病年龄71岁,四分位范围(65～78岁),病程2个月(1～6个月).随访时间9个月(5.5～22.8个月).以发热为首发表现13例,其中高热8例(体温≥39.1℃);胸部CT提示肺部病灶12例,其中肺间质病变11例;髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞浆抗体(myeloperoxidase anti-neutrophil cytoplasmic antibody,MPO-ANCA)阳性17例,蛋白酶-3抗中性粒细胞胞浆抗体(peroxidase-3 anti-neutrophil cytoplasmic antibody,PR3-ANCA)阳性4例;糖皮质激素初始平均剂量为61mg(泼尼松或相当于泼尼松);2例血液透析;免疫抑制剂治疗18例.随访发现死亡患者4例.发病时肌酐水平和PR3-ANCA阳性增加死亡风险.结论 MPA患者发病年龄较西方研究报道高,常以发热为首发症状,肺部累及多见,以间质性炎症为主.发病时肌酐水平高和PR3-ANCA阳性提示预后不佳.

作者：邹峻；管剑龙

来源：复旦学报（医学版） 2016 年 43卷 5期