目的探讨X-连锁无丙种球蛋白血症(XLA)合并幼年特发性关节炎(JIA)的临床表现、诊断和治疗的特点.方法与结果3例患儿在婴幼儿期即开始发生反复感染,随后出现关节炎症表现,之后反复多次发生关节炎症和关节外感染.关节炎症累及膝、踝、肘和髋等大关节,个别伴有肝脏肿大.实验室检查:血清丙种球蛋白明显低下,外周血B细胞缺如.确诊为XLA后予静脉滴注丙种球蛋白(IVIG)和非甾体类抗炎药物(NSAIDs),病情得到迅速控制,关节未发生进一步损害.结论用IVIG和NSAIDs治疗XLA合并的JIA,可有效控制JIA的临床症状.谨慎使用激素或免疫抑制剂.
作者：王晓川
来源：上海医学 2003 年 26卷 7期
