目的:探讨Goodpasture综合征的临床特征及诊治要点.方法:对13例Goodpasture综合征患者的临床表现、实验室检查、诊断与治疗等资料进行回顾性分析.结果:13例患者中,全部患者(100%)均有咯血,12例(92.3%)有镜下血尿,大多数患者咯血症状先于肾小球肾炎症状出现.10例(83.3%)抗GBM抗体阳性.12例接受完整治疗方案的患者,有效7例,有效率58.3%.无效死亡5例,平均生存期为(91± 100.1)月.结论:Goodpasture综合征是一组病变进展迅速,预后凶险的自身免疫性疾病,显效组在确诊天数上与有效组与死亡组间的差别具有统计学意义(P均<0.05),改善疾病预后的关键是早发现、早诊断、早治疗.
作者:马劲夫;张秋林;陈东;刘勇谋;黎檀实
来源:现代生物医学进展 2012 年 12卷 29期