目的:分析先天性肝纤维化的临床及病理特点.方法:回顾性分析2008年1月-2012年8月在解放军第302医院住院治疗、资料完整的先天性肝纤维化患者的临床及病理资料.结果:先天性肝纤维化47例,男女比例25:22,平均发病年龄17.85±12.49岁,临床以门脉高压症表现为主,肝功能无明显减退,主要并发症为腹水及上消化道出血,45例肝组织病理主要表现为肝细胞板排列基本正常,汇管区增宽,炎细胞浸润不明显,较致密的纤维间隔穿插、包绕大致正常的肝实质,但不形成典型的假小叶,可伴有小胆管增生、扩张和畸形,其中35.6％伴有calori病.结论:先天性肝纤维化多以青少年时期起病,无明显性别差异,门脉高压与肝功能损害不一致,可伴有calori病,确诊需经肝组织病理学检查.
作者：李捍卫；马雪梅；任辉；郭晓东；吴勤；金波；文凤；孟繁平；申力军；刘博
来源：现代生物医学进展 2012 年 12卷 34期
