目的 探讨先天性肝纤维化(CHF)的临床特点,提高对该病的认识.方法 对8例CHF患者的临床症状、体征、实验室检查、影像学检查、病理学特征、治疗及随访进行回顾性分析.结果 8例患者均经肝组织病理诊断为CHF,8例均有门脉高压症状,7例呕血、黑便,8例肝脾肿大(5例脾切除术后),5例肝硬化,5例腹水,3例肝功能轻度异常,1例伴有先天性胆总管囊肿,2例伴有先天性肝内胆管扩张(Caroli病),3例伴有双肾弥漫性实质损害,3例伴有门静脉海绵样变性.入院前5例因出血行脾切除术,再发出血后行内镜下治疗;6例经内镜下治疗效果良好.结论 CHF临床上罕见,大部分患者在年幼时发病,对于有门脉高压或表现为消化道出血、肝脾肿大的年轻患者应想到该病的可能,尽早行肝组织活检病理检查以协助诊治.内镜治疗和脾切除术是治疗的主要方法.
作者：李楠；王湛博；王娟；江华；刘迎娣
来源：胃肠病学和肝病学杂志 2013 年 22卷 10期
