目的：比较不同临床分型先天性肝纤维化（CHF）患儿的临床特征，总结儿童CHF的特点。方法2002年1月至2015年6月期间确诊为CHF的60例患儿中，门脉高压型26例，胆管炎型3例，混合型30例，隐匿型1例。采集26例门脉高压型和30例混合型患儿的性别、年龄、临床表现、体征、实验室检查、影像特点等临床资料进行回顾性研究。结果发热、黄疸和肝肿大在混合型患儿中的发生率高于门脉高压型患儿（P<0.05），CHF患儿脾肿大和肝硬化发生率高，但在两型患儿中比较差异无统计学意义（P>0.05）；混合型患儿凝血酶原活动度、白细胞计数、血小板计数、血小板平均体积、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、碱性磷酸酶、ν谷氨酰转肽酶、亮氨酸氨基肽酶和总胆汁酸水平高于门脉高压型患儿，国际标准化比值和白蛋白水平低于门脉高压型患儿（P<0.05）。结论儿童CHF中以门脉高压型和混合型常见，门脉高压型和混合型均以肝硬化、肝脾肿大等门脉高压表现明显，但混合型常伴肝损伤。
作者：吴欣；杜霄壤；丁金芳；吴孟晋；罗生强；冯兴中
来源：中国当代儿科杂志 2016 年 18卷 4期
