目的:探讨移植后并发毛细血管渗漏综合症(capillary leak syndrome,CLS)和可逆性后部白质脑病综合征(Posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)的相关发病因素及治疗措施,并探索其与阵发性睡眠性血红蛋白尿(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria,PNH)的相关性及其防治措施.方法:本文报道一例PNH患者行非血缘供者外周血造血干细胞移植(allo-HSCT)后先后并发CLS和PRES患者的病历资料,并进行相关的文献复习.结果:患者确诊PNH,于我院行allo-HSCT后先后并发CLS和PRES,经积极治疗后好转.复习相关文献发现CLS和PRES均与内皮细胞损害相关,而PNH同样存在内皮损伤的基础病变,去纤苷、抗凝血酶Ⅲ和Eculizumab在类似疾病中有内皮细胞保护作用.结论:HSCT后先后并发CLS和PRES的病例临床非常少见,两者均与内皮细胞损伤相关.PNH本身存在内皮细胞损伤,是移植后易并发内皮细胞损伤相关并发症的原因之一.PNH行allo-HSCT预处理方案应避免选用高内皮细胞毒性方案,去纤苷、抗凝血酶Ⅲ和Eculizumab是行HSCT值得考虑内皮细胞保护剂.
作者：臧学峰；江岷；楼晓；李渤涛；庞一琳；刘婷婷；李倩；胡亮钉；陈虎
来源：现代生物医学进展 2013 年 13卷 8期
