目的:探讨低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤(low-grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)的临床病理学特征、免疫学表型及鉴别诊断.方法:对2 例发生于直肠系膜和1例发生于上颌窦的LGMS进行光镜观察和免疫组化标记,并对国内外文献进行复习.结果:光镜下,肿瘤细胞呈梭形,排列成束状或席纹状,核分裂像可见(3-4个/10HPF) .免疫组化染色结果示瘤细胞弥漫性广泛表达Vim,Des和SMA表达程度不一,但均不表达h-caldesmon、MSA、CD117、CD34、NSE、Melanoma-pan、HMB45、ALK和S-100蛋白.结论:LGMS是一种少见的软组织肉瘤,发生于肠系膜和上颌窦的LGMS更是罕见.其组织学形态及免疫表型显示瘤细胞具有肌纤维母细胞性分化.诊断时应与胃肠间质瘤、纤维瘤病、纤维肉瘤和平滑肌肉瘤等相鉴别.
作者：巩丽；张力；刘小艳；韩秀娟；姚丽；朱少君；兰淼；张伟
来源：现代肿瘤医学 2009 年 17卷 10期
