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目的:探讨伴血小板增多的环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS - T)的临床和生物学特征与药物治疗的关系。方法:采用瑞氏染色、铁染色检查骨髓细胞形态学变化;流式细胞术分析细胞免疫表型;G 显带染色体核型分析;PCR 技术测定常见髓细胞肿瘤融合基因及 JAK2/ V617F 基因突变;直线回归分析治疗后主要血液学指标的相关关系。结果:RARS - T 同时具有难治性贫血和血小板增多表现;骨髓细胞学显示环形铁粒幼细胞及巨核细胞增多、红细胞病态造血;无特异性细胞遗传学、分子生物学改变;药物治疗后血象改善,血红蛋白与红细胞计数及红细胞平均体积相关,血小板计数与血红蛋白、白细胞计数相关。结论:促红细胞生成素、十一酸睾酮、沙利度胺、维生素 B6可改善 RARS - T 红系血液学指标。

作者:沈扬;尹婉宜

来源:现代肿瘤医学 2016 年 2期

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作者:
沈扬;尹婉宜
来源:
现代肿瘤医学 2016 年 2期
标签:
骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤 铁粒幼细胞性贫血 血小板增多 药物治疗 myelodysplastic - myeloproliferative neoplasm(MDS/ MPN) sideroblastic anemia thrombocytosis drug therapy
目的:探讨伴血小板增多的环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS - T)的临床和生物学特征与药物治疗的关系。方法:采用瑞氏染色、铁染色检查骨髓细胞形态学变化;流式细胞术分析细胞免疫表型;G 显带染色体核型分析;PCR 技术测定常见髓细胞肿瘤融合基因及 JAK2/ V617F 基因突变;直线回归分析治疗后主要血液学指标的相关关系。结果:RARS - T 同时具有难治性贫血和血小板增多表现;骨髓细胞学显示环形铁粒幼细胞及巨核细胞增多、红细胞病态造血;无特异性细胞遗传学、分子生物学改变;药物治疗后血象改善,血红蛋白与红细胞计数及红细胞平均体积相关,血小板计数与血红蛋白、白细胞计数相关。结论:促红细胞生成素、十一酸睾酮、沙利度胺、维生素 B6可改善 RARS - T 红系血液学指标。