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10例肝豆状核变性患儿中,有肝脏损害并以肝病症状起病者9例,病程中出现神经系统症状者3例,其中1例以神经系统表现起病,发生溶血者2例。10例患儿均误诊,误诊时间4月~6年。随访结果表明,早期恰当治疗效果良好。常规剂量(20mg/公斤/日)青霉胺治疗不良反应多见,硫酸锌和小剂量(5~10mg/公斤/日)青霉胺联合治疗取得满意效果。
作者:杜嗣廉
来源:实用儿科临床杂志 1987 年 02卷 2期
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