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目的 探讨β-地中海贫血基因突变型与益髓生血颗粒疗效的相关性.方法 收集β-地中海贫血47例.男28例,女19例;年龄3~15岁.其中重型β-地中海贫血34例,中间型13例.均检查血液学指标及行血红蛋白电泳,基因分析采用PCR反向斑点杂交技术,治疗采用益髓生血颗粒10 g/次,3次/d,3个月为1个疗程,疗程结束进行疗效评价.结果 47例β-地中海贫血中有7种β基因突变类型.其中复合血红蛋白E(HbE)占18例;中药治疗后43例临床症状明显改善,Hb、RBC、网织红细胞(Ret)及胎儿血红蛋白(HbF)值均增高,治疗前后比较差异显著(Pa《0.01).其中β0-纯合子21例中17例有效,β0与β+双重杂合子7例、β-地中海贫血与HbE杂合子18例、1例β+纯合子均有效.结论 益髓生血灵颗粒治疗β-地中海贫血有较好疗效.

作者:黄欣秋;吴志奎;王琳;张新华;柴立民;杜华;王荣新

来源:实用儿科临床杂志 2007 年 22卷 23期

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作者:
黄欣秋;吴志奎;王琳;张新华;柴立民;杜华;王荣新
来源:
实用儿科临床杂志 2007 年 22卷 23期
标签:
β-地中海贫血 纯合子 杂合子 益髓生血颗粒
目的 探讨β-地中海贫血基因突变型与益髓生血颗粒疗效的相关性.方法 收集β-地中海贫血47例.男28例,女19例;年龄3~15岁.其中重型β-地中海贫血34例,中间型13例.均检查血液学指标及行血红蛋白电泳,基因分析采用PCR反向斑点杂交技术,治疗采用益髓生血颗粒10 g/次,3次/d,3个月为1个疗程,疗程结束进行疗效评价.结果 47例β-地中海贫血中有7种β基因突变类型.其中复合血红蛋白E(HbE)占18例;中药治疗后43例临床症状明显改善,Hb、RBC、网织红细胞(Ret)及胎儿血红蛋白(HbF)值均增高,治疗前后比较差异显著(Pa《0.01).其中β0-纯合子21例中17例有效,β0与β+双重杂合子7例、β-地中海贫血与HbE杂合子18例、1例β+纯合子均有效.结论 益髓生血灵颗粒治疗β-地中海贫血有较好疗效.