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川崎病(KD)是一种急性、自限性且病因不明的血管炎性反应症候群.随着对该疾病认识的不断深入,不完全KD的诊断成为临床关注的热点和难点.因其临床表现各异,常因误诊或漏诊而致冠状动脉瘤(CAA)的发生.在小儿不明原因发热的诊治过程中要考虑KD,尤其是不完全KD的存在.不完全KD不等于轻症KD,其临床诊断难度较大.大剂量丙种球蛋白(IVIG)疗法对临床症状的改善、抑制冠状动脉病变的发生起重要作用.激素治疗可加重血液高凝状态,必要时可给予阿斯匹林合用.对于已并CAA的患儿建议使用小剂量泼尼松龙静脉或口服治疗为宜.由于IVIG治疗不反应者是并CAA的高危因素,应作为KD的重症病例,高度重视其病程演变及随访.

作者:黄敏;杨晓东

来源:实用儿科临床杂志 2008 年 23卷 1期

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作者:
黄敏;杨晓东
来源:
实用儿科临床杂志 2008 年 23卷 1期
标签:
皮肤黏膜淋巴结综合征 诊断 治疗
川崎病(KD)是一种急性、自限性且病因不明的血管炎性反应症候群.随着对该疾病认识的不断深入,不完全KD的诊断成为临床关注的热点和难点.因其临床表现各异,常因误诊或漏诊而致冠状动脉瘤(CAA)的发生.在小儿不明原因发热的诊治过程中要考虑KD,尤其是不完全KD的存在.不完全KD不等于轻症KD,其临床诊断难度较大.大剂量丙种球蛋白(IVIG)疗法对临床症状的改善、抑制冠状动脉病变的发生起重要作用.激素治疗可加重血液高凝状态,必要时可给予阿斯匹林合用.对于已并CAA的患儿建议使用小剂量泼尼松龙静脉或口服治疗为宜.由于IVIG治疗不反应者是并CAA的高危因素,应作为KD的重症病例,高度重视其病程演变及随访.