肾病综合征激素耐药的主要病理类型是微小病变、系膜增生性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化(FSGS),后者分为原发性和遗传性FSGS(包括遗传性足细胞病性FSGS和遗传综合征性FSGS).中小剂量的泼尼松维持治疗是甲泼尼龙冲击治疗间歇期和免疫抑制剂联合治疗的必要补充;甲泼尼龙冲击治疗是激素耐药性肾病综合征治疗的一线药物,尤其适用于激素治疗有部分效应者.环磷酰胺是二线治疗药物,且冲击治疗的疗效好于口服给药,因其明显的不良反应,目前较常用环孢素,后者被作为三线治疗药物.霉酚酸酯、他克莫司等免疫抑制剂也有一定的治疗作用.糖皮质激素与免疫抑制剂联合治疗是常用的治疗策略.这些治疗对于微小病变、系膜增生性肾小球肾炎和FSGS疗效依次递减.
作者：毛华雄
来源：实用儿科临床杂志 2008 年 23卷 17期
