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眼阵挛-肌阵挛综合征(OMS)是一种罕见的神经系统疾病,临床以不自主、快速、无规律眼球运动,肌阵挛,共济失调为特征,常有发育和行为异常后遗症.OMS与恶性肿瘤相关,在儿童,约50%的OMS并神经母细胞瘤(NB),NB是儿童常见的一种颅外恶性实体肿瘤.伴有OMS的NB患儿大多数能长期存活.其确切发病机制尚不十分清楚,多数学者认为是一种自身免疫性疾病.关于OMS的治疗,目前尚无统一的治疗方法,多应用免疫抑制剂和免疫调节剂.由于切除肿瘤、免疫抑制治疗未能有效阻止神经系统发育与行为异常后遗症的发生,如何通过有效的治疗改变预后,其观点仍有争议.

作者:刘颖;贺嘉;闻德亮;张锦华

来源:实用儿科临床杂志 2012 年 27卷 12期

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作者:
刘颖;贺嘉;闻德亮;张锦华
来源:
实用儿科临床杂志 2012 年 27卷 12期
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眼阵挛-肌阵挛综合征 神经母细胞瘤 儿童
眼阵挛-肌阵挛综合征(OMS)是一种罕见的神经系统疾病,临床以不自主、快速、无规律眼球运动,肌阵挛,共济失调为特征,常有发育和行为异常后遗症.OMS与恶性肿瘤相关,在儿童,约50%的OMS并神经母细胞瘤(NB),NB是儿童常见的一种颅外恶性实体肿瘤.伴有OMS的NB患儿大多数能长期存活.其确切发病机制尚不十分清楚,多数学者认为是一种自身免疫性疾病.关于OMS的治疗,目前尚无统一的治疗方法,多应用免疫抑制剂和免疫调节剂.由于切除肿瘤、免疫抑制治疗未能有效阻止神经系统发育与行为异常后遗症的发生,如何通过有效的治疗改变预后,其观点仍有争议.