生酮饮食(KD)疗法治疗癫(癎)的适应证包括葡萄糖载体蛋白1缺陷症,丙酮酸脱氢酶缺陷症,肌阵挛-失张力癫(癎),结节性硬化症,Rett综合征,严重的婴儿肌阵挛型癫(癎),婴儿痉挛症,Landau-Kleffner综合征,Lafora病,其他类型难治性癫(癎),难治性癫(癎)持续状态,部分线粒体病,Ⅴ型糖原病,亚急性硬化性全脑炎等疾病.脂肪代谢途径先天缺陷的患者不能使用KD疗法.近来,KD正在不同年龄段和多种新的适应证如肿瘤、老年痴呆等进行研究.KD疗法的并发症少,多数通过保守治疗是可逆的.从普通饮食过渡到KD需要1～2周,2∶1～4∶1的饮食可以产生有临床治疗作用的酮症状态；推荐至少尝试3个月,无效才放弃；有效的遗传性疾病往往需长期使用KD疗法.从KD恢复到普通饮食通常需2～3个月.
作者：廖建湘
来源：中华实用儿科临床杂志 2013 年 28卷 12期
