目的 探讨婴幼儿丛状血管瘤(TA)的临床特点、疾病进程,及并发Kasabach-Merritt现象(KMP)的治疗方法.方法 收集、分析2009年1月至2013年3月收治的24例婴幼儿TA患儿的临床资料和随访资料.男10例,女14例;就诊年龄18 d～2岁,中位年龄为7.5个月.根据病变情况选择临床观察及手术治疗等.随访1.2 ～5.4年,平均3.6年.随访观察患儿病情变化.结果 临床常见症状或体征包括暗红或紫红色边界不清的体表皮损、血小板减少、疼痛或功能受限以及多汗、多毛等.其临床进程主要有3种类型:病变完全或部分自发性消退2例(8.3％)、持续存在9例(37.5％)、合并KMP 13例(54.2％).TA发病至并发KMP平均间隔时间45.2 d(0d～4个月).KMP发病最初症状或体征表现为迅速增大的瘤体(8例)、瘤体明显变厚张力增大(3例)、呼吸道窘迫表现为呼吸急促、三凹征明显(2例).13例合并KMP均采用手术治疗,手术完全切除者10例,术后血小板计数1～3d升至正常,血红蛋白及凝血功能1～2周逐渐恢复正常;大部切除者3例,血小板计数术后均出现反复,但明显高于术前,多维持在60×109/L以上,经术后给予药物治疗,其中2例3～6个月后瘤体逐渐消失,血小板计数恢复正常,1例术后因多器官功能衰竭死亡.结论 积极主动干预治疗主要适用于影响外观或容貌、已经或可能并发KMP或其他功
作者：雷红召；张巧荣；马玉春；孙斌；张伟；龚毓宾；董长宪
来源：中华实用儿科临床杂志 2014 年 29卷 20期
