目的 总结并探讨儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤(γδHSTCL)的临床表现、细胞形态学(M)、脾活检免疫组织化学(I)、细胞遗传学(C)及TCR基因重排分子生物学(M)特征及其对早期诊断的重要性.方法 分析1例确诊为γδHSTCL患儿的临床及MICM特点,并复习相关文献.结果 骨髓细胞学检查提示约0.365异常细胞浸润;免疫表型分析:异常细胞群约占有核细胞的0.245,主要表达分化群(CD) 2/CD3/CD7/CD19/CD38/eCD3/T细胞受体(TCR)γ/δ.脾脏组织免疫组织化学:CD3(+),CD45RO(+),CD8(+),CD4(-),细胞毒性颗粒相关蛋白(TIA-1)(+),CD20(-),TCRβ(-),CD79α(-),间变性淋巴瘤激酶(ALK)(-),白细胞共同抗原(LCA)(+),CD30(-),末端转移酶(TdT)(-),CD10(-),髓过氧化物酶(MPO)(-),颗粒酶B(Granzyme B)(+);且增殖细胞核抗原(Ki-67)(+)的肿瘤细胞数约为80.00％.脾脏组织流式细胞免疫表型:淋巴细胞占全部有核细胞的72.26％,T淋巴细胞[CD3(+)]约占88.90％,其中约有92.09％的T淋巴细胞Ki-67(+),CD7dim(+),TCRγδ(+),CD2(+),CD8(+),CD34(+),TCRαβ(-),CD5(-),CD4(-),CD56(-),约59.16％细胞为异常成熟T淋巴细胞.骨髓细胞染色体核型:46,XY.骨髓细胞荧光定量聚合酶链反应检测基因重排:TCRβ(+)、兀Rγ(+)和TCRδ(+).患儿入院后先予对症支持治疗及抗感染

作者：李姣姣；熊昊；金润铭；李晖；李建新；聂应明

来源：中华实用儿科临床杂志 2015 年 30卷 3期