目的 探索儿童特发性膜性肾病(IMN)的临床特征及病理学特点,并对其治疗进行探讨.方法 收集2009年11月至2013年2月于首都医科大学附属北京儿童医院行肾活检病理表现为膜性肾病的患儿,同时除外乙型肝炎病毒相关性肾炎、狼疮性肾炎、肿瘤、药物等继发性膜性肾病.回顾性分析IMN患儿的临床特点及肾组织病理特点,通过随访了解IMN患儿对不同治疗方案的治疗效果.结果 (1)13例IMN患儿,男女比为1.0:1.6,年龄＜6岁1例,6～12岁3例,＞12岁9例.9例临床表现为肾炎型肾病综合征,起病时3例伴肾功能不全.(2)2例无合并感染及前驱感染.10例患儿合并前驱感染,5例为病原未查明的上呼吸道感染,4例为支原体感染,1例为副流感病毒感染.1例乙型肝炎病毒表面抗体及核心抗体阳性,2例结核菌素阳性.(3)肾脏病理12例表现为不典型膜性肾病,1例为典型膜性肾病Ⅱ期.光镜表现为基底膜弥散增厚,系膜细胞及基质轻-中度增生,免疫复合物沉积于上皮下、基底膜内和系膜区,电镜下电子致密物主要沉积于上皮下,少部分沉积于系膜区,沉积物体积、密度、形状不一.免疫荧光IgG(13例)、C3(10例)、IgM(9例)、C1q(9例)、IgA(5例)、C4(2例)和Fib(0例).IgG强阳性(3+及以上)7例,IgA强阳性1例,其余种类免疫荧光均无强阳性表现.(4)13例IMN患儿中,治疗后完全缓解7例,
作者：付倩；沈颖；王辉；伏利兵
来源：中华实用儿科临床杂志 2015 年 30卷 5期
