目的 探讨儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床表现、诊断、治疗及转归.方法 对2011年12月至2013年4月首都儿科研究所附属儿童医院神经内科收治的6例确诊为抗NMDAR脑炎患儿进行临床及实验室检查资料回顾性分析,并对患儿进行长期随访,总结预后.结果 1.性别、年龄及就诊时病程:6例患儿中男4例,女2例;年龄2岁2个月～6岁8个月,平均3岁5个月.来院时病程15 ～80 d,平均39 d.2.临床症状:5例以无热惊厥起病,1例以语言障碍起病.6例病程中均出现惊厥,4例发生惊厥持续状态;5例病程中存在意识障碍;6例均出现失语,且伴有精神情绪异常,烦躁易怒或大叫;5例睡眠障碍明显,表现为睡眠减少.5例出现肢体及颜面部不自主运动,其中2例有刻板样动作;1例有明显的自主神经功能障碍,表现为多汗.3.实验室检查:6例脑脊液生化均正常,1例脑脊液常规示白细胞轻度升高.6例脑脊液和/或血清中特异性抗NMDAR抗体阳性.6例脑电图均表现为清醒期慢波背景,5例发作间期存在(癇)样放电.4例头颅MRI出现脑萎缩样改变,其中合并脑软化灶2例.6例患儿均未发现合并肿瘤.4.治疗及随访:6例均接受静脉用丙种球蛋白或甲泼尼龙冲击等免疫治疗,其中3例联合利妥昔单抗治疗,1例使用血浆置换,1例联合环磷酰胺冲击治疗.本组患儿随访2个月～2年7个月,3例临床
作者：彭晓音；董静静；高志杰；王立文；王昕；王珺；刘磊
来源：中华实用儿科临床杂志 2015 年 30卷 5期
