儿童肾上腺皮质功能减退(AI)是指源于下丘脑-垂体-肾上腺轴功能损害的一组综合征,可为原发肾上腺衰竭(原发性),或继发于下丘脑-垂体轴病变的肾上腺疾病(中枢性).临床表现为糖皮质激素(GC)分泌不足或作用缺陷,伴或不伴盐皮质激素分泌异常、伴或不伴雄激素分泌异常.因临床特点非特异而常不被知悉,急性肾上腺危象则可威胁生命,需要立即得到诊治.长期GC替代、家庭教育是儿童AI管理的2个重要组成部分,同时必须严密监测以防治疗不足或过度.氢化可的松新型制剂——双释放剂型已经研制成功,其对于改善患儿的治疗依从性、维持皮质醇的分泌节律、改善患儿的预后可能具有广阔的前景.
作者：马华梅
来源：中华实用儿科临床杂志 2015 年 30卷 8期
