目的 总结＞3岁肝母细胞瘤(HB)患儿的临床特点与预后.方法 收集2006年11月至2014年3月首都医科大学附属北京同仁医院儿科收治的161例HB患儿,其中＞3岁初次诊断29例.根据美国儿童实体瘤协作组术后分期标准分为Ⅰ～Ⅳ期.治疗主要采用术前化疗+手术+术后化疗;孤立病灶且无明显静脉瘤栓患儿可行介入治疗结合化疗及手术治疗;难治性患儿可行自体外周血造血干细胞移植治疗.采用SPSS 17.0软件分析患儿发病特点、疗效、随访及预后.结果 1.发病特点:29例患儿,男17例,女12例;中位年龄4.58岁(3岁1个月-15岁),其中＞3～6岁24例(占82.8％),＞6岁患儿5例(占17.2％).Ⅲ期13例(44.8％),Ⅳ期16例(55.2％).2.随诊至2016年1月,中位随访时间18.5个月,死亡9例(4例因放弃治疗,5例因颅内转移),存活20例,总存活率(0S)为68.9％,无事件生存(EFS)11例,占37.9％.Kaplan-Meier生存分析,1年、2年、3年OS分别为93.5％、83.4％、78.2％.3.＞6岁患儿中3例Ⅳ期规范治疗均复发死亡,2例Ⅲ期获完全缓解;24例＞3 ～6岁患儿中,4例放弃治疗,死亡2例,18例存活,OS达90.0％(18/20例).结论 ＞3岁HB患儿分期较晚、预后较差,但对化疗敏感,手术及化疗仍是主要的治疗方法.
作者：张谊；张伟令；黄东生；陈丽萍；易优；李静；胡慧敏；支天
来源：中华实用儿科临床杂志 2016 年 31卷 15期
