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目的 探讨急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)与C3肾小球病的关系,提高对C3肾小球病认识.方法 选择2006年1月至2015年9月北京大学第一医院儿科收治的入院初诊考虑为APSGN并行肾脏活检的患儿为研究对象,依据最终诊断分为APSGN组和非APSGN组.对其临床资料进行回顾性统计分析,并结合随访情况,比较2组患儿临床表现、肾脏病理、补体变化情况和转归等.结果 28例患儿中,最终诊断为APSGN 19例;非APSGN组共9例,其中C3肾小球病7例[致密物沉积病1例,C3肾小球肾炎6例],血栓性微血管病1例,系膜增生性IgA肾病1例.APSGN组和C3肾小球病亚组患儿发病时的临床症状、肾脏活检组织光镜和免疫荧光表现差异均无统计学意义(P均>0.05).与C3肾小球病亚组[1例(14.3%)]相比,APSGN组13例(81.2%)患儿补体C3水平在病程8周内恢复;病程1~3年时APSGN组患儿尿常规多可恢复正常,而C3肾小球病亚组仍多有不同程度血尿、蛋白尿,2组间差异具有统计学意义(P<0.05).1例C3肾小球病患儿有补体旁路途径调节异常的相关实验室证据和致密物沉积病典型电镜表现.结论 部分初始诊断为APSGN的患儿临床表现不典型,注意与C3肾小球病鉴别.需进一步监测其临床表现、尿常规及血C3水平变化,必要时重复肾活检和完善补体旁路途径相关检查,以尽早明确病因、对因治

作者:徐可;肖慧捷;丁洁;王素霞;王芳;钟旭辉;管娜;姚勇

来源:中华实用儿科临床杂志 2016 年 31卷 17期

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徐可;肖慧捷;丁洁;王素霞;王芳;钟旭辉;管娜;姚勇
来源:
中华实用儿科临床杂志 2016 年 31卷 17期
标签:
C3肾小球病 急性链球菌感染后肾小球肾炎 补体旁路激活途径 H因子 I因子 C3 glomerulopathy Post-streptococcal glomerulonephritis Alternative complement pathway Complement factor H Complement factor I
目的 探讨急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)与C3肾小球病的关系,提高对C3肾小球病认识.方法 选择2006年1月至2015年9月北京大学第一医院儿科收治的入院初诊考虑为APSGN并行肾脏活检的患儿为研究对象,依据最终诊断分为APSGN组和非APSGN组.对其临床资料进行回顾性统计分析,并结合随访情况,比较2组患儿临床表现、肾脏病理、补体变化情况和转归等.结果 28例患儿中,最终诊断为APSGN 19例;非APSGN组共9例,其中C3肾小球病7例[致密物沉积病1例,C3肾小球肾炎6例],血栓性微血管病1例,系膜增生性IgA肾病1例.APSGN组和C3肾小球病亚组患儿发病时的临床症状、肾脏活检组织光镜和免疫荧光表现差异均无统计学意义(P均>0.05).与C3肾小球病亚组[1例(14.3%)]相比,APSGN组13例(81.2%)患儿补体C3水平在病程8周内恢复;病程1~3年时APSGN组患儿尿常规多可恢复正常,而C3肾小球病亚组仍多有不同程度血尿、蛋白尿,2组间差异具有统计学意义(P<0.05).1例C3肾小球病患儿有补体旁路途径调节异常的相关实验室证据和致密物沉积病典型电镜表现.结论 部分初始诊断为APSGN的患儿临床表现不典型,注意与C3肾小球病鉴别.需进一步监测其临床表现、尿常规及血C3水平变化,必要时重复肾活检和完善补体旁路途径相关检查,以尽早明确病因、对因治