目的 分析补体因子H相关蛋白2(CFHR2)在先天性心脏病(CHD)相关的肺动脉高压(CHD-PAH)患儿血浆中的改变及临床意义.方法 收集66例CHD及CHD-PAH患儿样本,包括室间隔缺损并PAH(VSD-PAH) 11例、单纯VSD无PAH(VSD) 11例、房间隔缺损并PAH(ASD-PAH) 11例、单纯ASD无PAH(ASD) 11例、混合型心脏缺陷[即合并2种及2种以上的VSD、ASD及动脉导管未闭(PDA)疾病]并PAH(Mix-PAH) 11例、混合型心脏病缺陷无PAH(Mix) 11例,16例健康儿童作为健康对照组.应用酶联免疫吸附试验对各组血浆中CFHR2蛋白的表达进行验证.结果 与健康对照组血浆中CFHR2蛋白水平[(189.10±24.01)μg/L]相比,VSD-PAH组[(42.99±4.53) μg/L,t=4.975,P＜0.01]及VSD组[(165.00±23.17)μg/L,t=2.661,P＜0.05]显著下调;VSD-PAH组与VSD组血浆中CFHR2蛋白水平比较差异有统计学意义(t=4.698,P＜0.01).与健康对照组血浆中CFHR2蛋白水平相比,ASD-PAH组[(70.92±8.27) μg/L,t=3.951,P＜0.05]及ASD组[(72.48±8.99) μg/L,t=3.880,P＜0.01]显著下调;ASD-PAH组与ASD组比较差异无统计学意义(t=0.128,P＞0.05).与健康对照组相比,Mix-PAH组血浆中CFHR2蛋白水平[(83.23±15.96)μg/L,=3.314,P＜0.05]显著下调,而Mix组患儿血浆中CFHR2蛋白[(170.40±33.15) μg/L,t=0.

作者：张茜；何国伟；贺靖冬；张连祥；侯敏

来源：中华实用儿科临床杂志 2017 年 32卷 1期