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原发性纤毛运动障碍(PCD)是由纤毛运动异常引起的一组基因遗传性疾病,常在儿童期以呼吸道症状起病,表现为反复呼吸道感染、慢性支气管炎、慢性鼻窦炎、慢性中耳炎、支气管扩张等.透射电镜检查纤毛结构是诊断PCD的金标准,纤毛摆动频率及摆动形式、鼻呼出一氧化氮及基因检测也可以帮助诊断PCD.目前,PCD尚无特效治疗方法,以对症治疗为主.早期诊断、预防反复呼吸道感染,可延缓支气管扩张的发生,改善预后.
作者：王昊；徐保平
来源：中华实用儿科临床杂志 2018 年 33卷 4期
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