目的 总结伴胰腺浸润的神经母细胞瘤(NB)患儿的临床资料及特点,分析伴胰腺浸润神经母细胞瘤(NB)的临床特征及其与预后的关系.方法 回顾性分析2012年7月至2016年12月在首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心诊治的NB患儿,随访至2017年3月31日.入组患儿的诊断标准、国际神经母细胞瘤临床分期(INSS分期)、治疗和疗效评估均根据首都医科大学附属北京儿童医院NB方案(BCH-NB-2007方案).根据危险度分组标准将患几分为低危(LR)组、中危(MR)组和高危(HR)组,进行分层治疗.回顾性总结和分析指标包括初诊时原发瘤灶和转移瘤灶部位、肿瘤标志物、临床分期、分组、影像学检查以及治疗过程.结果 1.伴胰腺浸润NB患儿一般临床特征:共50例患儿入组,男23例,女27例;中位年龄33个月(7～ 129个月),其中年龄≤18个月10例,＞18个月40例.INSS-Ⅲ期3例,INSS-Ⅳ期47例.LR 2例,MR 3例,HR 45例.主要症状包括发热28例,腹部包块27例,腹痛14例,肢体疼痛9例,呕吐5例,腹泻4例,黄疸1例.原发瘤灶位于腹膜后肾上腺区49例,盆腔1例.肿瘤直径≥10 cm 32例.2.肿瘤标志物和影像学检查特征:50例患儿血清乳酸脱氢酶(LDH)中位值669 U/L(263～6 762 U/L),其中19例＞1 000 U/L.80％的患儿神经元特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase,NSE) ＞0.15 n

作者：柴希；黄程；李斯慧；陈莹；王欣迪；赵文；王希思；赵倩；岳志霞；王晓曼；秦红；马晓莉

来源：中华实用儿科临床杂志 2018 年 33卷 7期