目的 总结伴肺或胸膜受累的神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征,探讨其与患儿近期疗效的相关性,为指导临床诊疗提供依据.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心2007年12月至2017年12月收治的36例首次确诊为NB且伴肺或胸膜侵犯患儿的临床资料,包括性别、发病年龄、原发灶位置、危险度、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、N-myc基因扩增情况及临床转归等资料.入组患儿的诊断标准、治疗方案和疗效判定标准均根据首都医科大学附属北京儿童医院NB方案(BCH-NB-2007方案)制定,疾病分期依据国际NB临床分期(INSS分期)进行,依据BCH-NB危险度分组标准进行分层治疗.随访时间至2018年10月31日.结果 1.入组患儿的一般临床特征:入组36例患儿,占总同期NB住院患儿的5.99％(36/601例);患儿均＜10岁,18个月以下10例,中位年龄29.5个月(9～105个月);男20例,女16例;原发瘤灶位于腹膜后19例(52.78％),肾上腺9例(25.00％),纵隔8例(22.22％).危险度分组:高危组29例,中危组6例,低危组1例.主要症状以疼痛起病8例,发热、局部肿物各6例,腹部包块4例,纵隔占位、面色苍白各3例,皮下结节、腹胀各2例,下肢肿胀、腹泻各1例,其中有呼吸系统首发症状16例,占44.4％.2.实验室检查:36例患儿初诊时97.22％(35例)NSE≥25 μg/L,其中11例
作者：冯字清；苏雁；黄程；蒋持怡；赵文；于彤；陈诚豪；曾骐；马晓莉
来源：中华实用儿科临床杂志 2019 年 34卷 22期
