非典型溶血尿毒综合征(atypical hemolytic uremic syndrome，aHUS)是罕见病和危重性疾病，由补体旁路调节蛋白异常所致。急性期病死率高，且病情反复，容易进展为终末期肾病。近年来，随着补体抑制剂依库珠单抗的应用，aHUS患者的预后有了较大改善。我国aHUS诊治水平在不同地区差异较大，临床医师对aHUS认识不足，会导致疾病诊断及治疗延迟。为进一步规范我国儿童aHUS的诊断、治疗和管理，由中国罕见病联盟儿童非典型溶血尿毒综合征专业委员会牵头，结合我国病例特点及临床经验，组织国内专家制定本共识。
作者：中国罕见病联盟儿童非典型溶血尿毒综合征专业委员会；国家儿童医学中心(首都医科大学附属北京儿童医院)；《中华实用儿科临床杂志》编辑委员会
来源：中华实用儿科临床杂志 2023 年 38卷 6期
