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非典型溶血尿毒综合征(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)是一组以非免疫性微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤三联征为典型特征的疾病。IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是常见的原发性肾小球疾病。aHUS同时合并IgAN罕见,以往相关病例报道较少。本文报道1例临床表现符合aHUS,后经肾活检病理诊断为IgAN的儿童病例。急性期予血浆疗法、糖皮质激素等治疗后病情缓解,缓解后予糖皮质激素联合免疫抑制剂等治疗。随访期内患儿aHUS无复发,肾功能正常,尿蛋白降至弱阳性。

作者:张建江;程艺博;王英姿;邢国兰

来源:中华肾脏病杂志 2023 年 39卷 9期

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作者:
张建江;程艺博;王英姿;邢国兰
来源:
中华肾脏病杂志 2023 年 39卷 9期
标签:
非典型溶血尿毒综合征 肾小球肾炎,IgA 诊断,鉴别 治疗学 儿童 Atypical hemolytic uremic syndrome Glomerulonephritis, IgA Diagnosis, differential Therapeutics Child
非典型溶血尿毒综合征(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)是一组以非免疫性微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤三联征为典型特征的疾病。IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是常见的原发性肾小球疾病。aHUS同时合并IgAN罕见,以往相关病例报道较少。本文报道1例临床表现符合aHUS,后经肾活检病理诊断为IgAN的儿童病例。急性期予血浆疗法、糖皮质激素等治疗后病情缓解,缓解后予糖皮质激素联合免疫抑制剂等治疗。随访期内患儿aHUS无复发,肾功能正常,尿蛋白降至弱阳性。