目的:比较血栓性微血管病(TMA)相关肾脏疾病的临床、病理特征及预后. 方法:选取肾活检病理为TMA病变的患者,选其中非典型溶血尿毒综合征(aHUS)38例、狼疮性肾炎相关性TMA (LN-TMA) 37例、妊娠相关性TMA(P-TMA) 22例,比较三组患者的临床、病理及预后. 结果:aHUS组患者临床表现最重,血清肌酐水平[aHUS 791.2μmol/L(396.9～1 148.3 μmol/L) vs LN-TMA 388.1 μmoL/L(189.2～581.7 μmol/L) vs P-TMA 69.8μmol/L(53.9～ 556.9 μmol/L)]及贫血的发生率(aHUS 100％ vs LN-TMA 97.3％ vs P-TMA 63.6％)均高于其他两组,肾脏病理TMA病变表现多样.P-TMA组病情最轻,肾功能不全的发生率(aHUS 100％ vs LN-TMA 89.2％ vsP-TMA 50.0％)、血小板减少的发生率(aHUS 76.3％ vs LN-TMA 75.7％ vs P-TMA 27.3％)及贫血的发生率均显著低于其他两组,病理以肾小球基膜双轨病变(aHUS 55.3％ vs LN-TMA 45.9％vsP-TMA 95.5％)最为突出.LN-TMA组蛋白尿水平[aHUS 1.38 g/24h(0.74～2.58 g/24h) vs LN-TMA 2.65 g/24h(1.87～5.33 g/24h) vs P-TMA 1.18g/24h(0.68～1.64 g/24h)]及镜下血尿的发生率(aHUS 65.8％ vs LN-TMA 89.2％vs P-TMA 50.0％)最高,病理上动脉血栓(aHUS 57.9％vs LN-TMA 83.8％vs P-TMA 22.7％)及肾小球袢腔内

作者：梁少姗；任强；徐峰；乐伟波；梁丹丹；李世军；刘志红；曾彩虹

来源：肾脏病与透析肾移植杂志 2015 年 24卷 5期