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目的 分析本中心的原发性淀粉样变患者,提高对该病的认识,为临床诊治提供经验参考.方法 分析12例经肾穿刺活检确诊的原发性淀粉样变患者的基本资料、临床病理学数据,进行描述性总结.结果 12例患者中男4例,女8例,年龄中位数分别为45.5岁和67岁.确诊时eGFR值为(84.2±33.8) ml/(min·1.73 m2).常见临床征象有心电图肢导低电压、不易解释的低血压、尿蛋白定量与定性结果不一致、血色素降低等.光镜下最常见表现依次为基底膜增厚、小动脉管腔狭窄、肾间质纤维化、淀粉样蛋白管型等.淀粉样物质最常见沉积部位依次为肾小球系膜区、小动脉管壁、毛细血管管壁和肾小管基底膜.免疫荧光结果6例为λ型M蛋白型,1例为κ型M蛋白型.结论 提高对该症的警惕,重视对可疑临床征象的进一步检查.及时行肾脏穿刺活检,有利于该病的及时诊治.

作者:冯韵霖;杨鸿玲;张萍;汪伟;王莉

来源:实用医院临床杂志 2013 年 10卷 6期

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作者:
冯韵霖;杨鸿玲;张萍;汪伟;王莉
来源:
实用医院临床杂志 2013 年 10卷 6期
标签:
原发性淀粉样变 病理 Primary amyloidosis Pathological
目的 分析本中心的原发性淀粉样变患者,提高对该病的认识,为临床诊治提供经验参考.方法 分析12例经肾穿刺活检确诊的原发性淀粉样变患者的基本资料、临床病理学数据,进行描述性总结.结果 12例患者中男4例,女8例,年龄中位数分别为45.5岁和67岁.确诊时eGFR值为(84.2±33.8) ml/(min·1.73 m2).常见临床征象有心电图肢导低电压、不易解释的低血压、尿蛋白定量与定性结果不一致、血色素降低等.光镜下最常见表现依次为基底膜增厚、小动脉管腔狭窄、肾间质纤维化、淀粉样蛋白管型等.淀粉样物质最常见沉积部位依次为肾小球系膜区、小动脉管壁、毛细血管管壁和肾小管基底膜.免疫荧光结果6例为λ型M蛋白型,1例为κ型M蛋白型.结论 提高对该症的警惕,重视对可疑临床征象的进一步检查.及时行肾脏穿刺活检,有利于该病的及时诊治.