目的:了解重链沉积病(HCDD)的临床病理特点. 方法:回顾性分析HCDD患者临床病理资料.结果:11例患者中男性4例,女性7例,肾活检时中位年龄45岁.肾脏病病程中位值8月.8例患者存在高血压(72.7％),10例患者血浆白蛋白减低,6例(54.5％)患者血清肌酐升高,10例患者伴贫血(90.9％),4/7例(57.1％)患者血清存在λ型IgG单克隆免疫球蛋白条带,5例血κ/λ比值异常升高(＞1.65),所有患者均行骨髓活检未见骨髓瘤,9例(81.8％)患者补体C3下降,7例(63.6％)补体C4下降,9例(81.8％)伴肾病范围蛋白尿,9例(81.8％)存在镜下血尿.11例患者均为γ型HCDD,光镜表现结节样病变,5例(45.5％)伴新月体形成,肾组织单纯IgG1沉积者6例,单纯IgG2沉积者1例,单纯IgG3沉积者2例,IgG1、lgG4同时沉积者1例,IgG2、IgG4同时沉积者1例. 结论:HCDD多见于中年女性,临床常见蛋白尿、高血压、肾功能不全、低补体血症及血清常伴异常的单克隆条带,肾脏病理肾小球结节性病变明显,以γ型、IgG1亚型沉积最常见.
作者：范芸；徐峰；陈浩；梁少姗；陈惠萍；张明超；朱小东；刘志红；曾彩虹
来源：肾脏病与透析肾移植杂志 2013 年 22卷 3期
