目的:分析我国汉族人群系统性轻链淀粉样变性(AL型淀粉样变性)的临床特征,比较不同部位活检对确诊的意义. 方法:回顾性分析2009年1月至2014年10月在南京军区南京总医院肾脏科住院确诊的186例AL型淀粉样变性患者临床资料和病理诊断,以肾活检为诊断的金标准,比较皮肤脂肪活检和直肠黏膜活检对诊断AL型淀粉样变性的敏感性. 结果:186例患者的平均年龄为(54.8±9.1)岁,男女比例为2.44:1,143例(76.9％)的患者血清中检测出单克隆免疫球蛋白轻链.皮肤脂肪活检的诊断敏感性为92.5％,95％ CI为88％ ～97％,直肠黏膜活检的诊断敏感性为94.9％,95％CI为92％ ～ 98％,结合皮肤脂肪和直肠黏膜两种活检方式,诊断阳性率达100％. 结论:活检仍然是确诊AL型淀粉样变性的金标准,皮肤脂肪和直肠黏膜活检操作简单、花费低、并发症少且敏感性高,两种方法结合能够提高诊断的阳性率,对于难以进行肾活检的患者,皮肤脂肪和直肠黏膜是合适的活检取材部位.
作者：李婷；黄湘华；陈文萃；赵亮；王庆文；曾彩虹；梁丹丹；刘志红
来源：肾脏病与透析肾移植杂志 2015 年 24卷 5期
