目的:阐明轻链沉积病(LCDD)患者的临床病理特征、预后及其相关危险因素. 方法:回顾分析LCDD患者的临床、病理及随访资料,应用Kaplan-Meier法分析肾脏存活率,COX回归模型分析预后危险因素.结果:观察45例LCDD患者,肾活检时平均年龄50.8岁,男:女1.6∶1.11例(24.4％)患者同时确诊多发性骨髓瘤(MM).患者高血压、贫血、肾功能不全、尿蛋白定量≥3.5 g/24h和镜下血尿的发生率分别为80.0％、95.6％、95.6％、44.4％和82.2％.血清单克隆免疫球蛋白条带阳性者为26.2％,血清轻链κ/λ＞1.65者占84.4％,31.1％为显著异常(＞8),33.3％患者补体C3降低.80％的患者组织学改变为肾小球结节样病变,20％为肾小球轻至中度系膜增生,53.3％患者肾小管间质慢性病变重度,77.8％患者光镜下存在轻链相关动脉病变.免疫荧光提示κ轻链沉积占93.3％,沿肾小管和肾小球基膜线样分布,系膜区团块状分布.5例患者失随访,余40例患者平均随访22.1个月,共26例(65.0％)进入ESRD,平均肾脏存活时间为33.8月.单因素和多因素COX回归分析显示,肾活检时血清肌酐(SCr)、尿视黄醇结合蛋白(RBP)是进展至ESRD的重要危险因素,未发现其他临床及病理指标与肾脏预后相关. 结论:LCDD多发于中年男性,临床表现高血压、蛋白尿、肾功能不全、贫血,血清轻链比值异常较
作者：李晓梅；谌达程；梁丹丹；徐峰；梁少姗；朱小东；张明超；黄湘华；刘志红
来源：肾脏病与透析肾移植杂志 2016 年 25卷 1期
