目的:分析特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)伴肾脏损害患者的临床病理特征、治疗及预后.方法:回顾性分析IHES肾脏损害患者的临床表现,探讨其肾脏损害的临床、病理、治疗及预后特点. 结果:18例患者,男性13例、女性5例,发病中位年龄36岁(9 ～ 67岁).临床表现为多系统受累,均有肾脏受累,其次是皮肤(27.8％)、肺脏(27.8％)、胃肠道(27.8％)、神经(11.1％).血嗜酸粒细胞均明显升高(1 670～ 15 100/μl).肾损害表现为肾病综合征12例(66.7％)、尿检异常4例(22.2％)、急性肾损伤2例(11.1％)、慢性肾功能不全共6例(33.3％).15例行肾活检,病理表现为膜增生样病变3例、足细胞病3例、系膜增生性病变2例、IgA肾病2例、膜性肾病2例、慢性间质性肾炎2例、局灶节段性硬化症1例;11例肾间质见嗜酸性粒细胞浸润,3例肾小球见嗜酸性粒细胞浸润;免疫荧光检查:12例见免疫球蛋白、补体沉积.应用糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗后血嗜酸粒细胞均下降;15例随访患者中,14例尿蛋白下降或转阴、肾功能恢复或稳定,停激素后8例嗜酸性粒细胞增加,1例尿蛋白增加,1例进展至终末期肾病. 结论:IHES可发生肾脏损害,以肾病综合征为主要表现,病理类型多种多样,肾间质多数可见嗜酸性粒细胞浸润.多数患者经激素治疗后预后较好.
作者：董建华；许书添；涂义姚；郭锦洲；周玉超；李世军
来源：肾脏病与透析肾移植杂志 2017 年 26卷 4期
