目的:了解华氏巨球蛋白血症(WM)相关肾脏损害的临床和病理特征. 方法:回顾分析2002年2月～2019年9月在国家肾脏疾病临床医学研究中心因肾脏损害入院的WM患者的临床表现、实验室检查及肾活检病理. 结果:(1)一般情况:本研究共纳入16例患者,平均年龄60.9±11.3岁,男性11例,女性5例,WM病程3(1～6.75)个月.(2)临床特征:11例首发肾脏损害表现为肾功能不全;就诊时中位尿蛋白定量1.79g/24h(0.75～2.97 g/24h);血清肌酐183.8 μmol/L(76.9 ～ 359.7 μmol/L).16例均有贫血和血清IgM均升高,12/16例球蛋白升高,11例免疫固定电泳示IgM单克隆免疫球蛋白条带,15/15例血轻链比值异常,4/11例血冷球蛋白阳性,8/14例低补体血症;2/15例尿本周蛋白阳性;3/16例脾肿大.(3)病理特征:直肠淀粉样变性3例(1例合并皮肤淀粉样变性).8例行肾活检,3例肾小球系膜增生病变;肾小球轻微病变、肾小球内皮细胞病变、肾小球膜增生样病变、肾小球毛细血管袢皱缩、κ型轻链沉积病各1例.(4)治疗及预后:11例明确诊断后接受化疗,3例接受免疫吸附.6例死亡,8例存活(其中1例转化为骨髓瘤,4例缓解),2例失访. 结论:WM相关肾损害好发于中老年,男性多见,肾功能不全发生率高,肾脏病理改变多种多样,总体预后不佳.
作者：童玲；成水芹；陈光；张炯；黄力；王金泉
来源：肾脏病与透析肾移植杂志 2020 年 29卷 3期
