目的 探讨妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的临床特点、孕期处理及妊娠结局.方法 回顾性分析2008年12月至2018年12月在我院收治的4例妊娠合并PNH患者的一般资料、孕期治疗方案及妊娠结局.结果 (1)2例妊娠合并PNH患者在孕前发病并诊断为PNH,另2例患者在孕中期发病,其中1例产后才明确诊断为PNH;(2)孕前诊断的2例患者中,1例患者定期监测病情稳定后怀孕,孕晚期反复出现酱油色尿,对症支持维持至近足月;而另1例患者确诊后并未规律治疗,孕27周突发脾破裂伴感染导致晚期流产;孕期发病的2例患者均是孕中期出现血三系减低,1例患者确诊后因脾静脉血栓予低分子肝素抗凝治疗维持妊娠至足月;另1例患者孕晚期血三系减低逐渐加重,予丙种免疫球蛋白及氟美松治疗无效,对症维持至近足月终止妊娠,产后才确诊.(3)4例妊娠合并PNH患者中,1例患者孕中期病情进展导致晚期流产,其余3例均因血小板低在输注血小板后行择期剖宫产;3例新生儿中2例为医源性早产,其中1例因呼吸窘迫综合征转入新生儿监护病房,3例新生儿预后均良好.结论 PNH患者在孕前需由血液科医师进行病情评估,病情稳定者可以妊娠;妊娠合并PNH患者应由血液病学家和专门从事高风险妊娠的产科医师共同进行孕期管理,以期获得良好的母胎结局.
作者：商晓；戚庆炜；宋亦军；梁兵；周莹；刘俊涛
来源：生殖医学杂志 2021 年 30卷 2期
