目的 报道和总结腹腔炎性肌纤维母细胞瘤的临床特点,以提高医生对该病的诊疗水平.方法 收集15例患者的临床资料,分析和总结其主要的临床病理特点.结果 本组病例包括男性8 例,女性7 例,发病年龄为4～63 岁.发生部位包括肝脏(5 例)、膀胱(3 例)、肠系膜(2 例)、胃(1 例)、脾(1 例)、直肠(1 例)、肾上腺(1 例)、腹膜腔(1 例).多部位受累者2 例.临床症状包括发热、乏力、纳差、肿块局部疼痛等.常伴有贫血,纤维蛋白原增高.病理学检查可见胶原性基质中呈束状排列的梭形细胞伴淋巴细胞、浆细胞等炎性细胞浸润.免疫组化显示梭形细胞表达波形蛋白Vim(15/15)、平滑肌肌动蛋白SMA(15/15)和肌特异性蛋白MSA(15/15),部分表达ALK(6/15)、Calponin(6/15)、Desmin(5/15)、CK(4/15).13 例行肿瘤完整切除,1 例行肿瘤部分切除,1 例仅行活检.随访11~65 个月,13 例术后无瘤生存.结论 腹腔炎性肌纤维母细胞瘤是一种罕见的间叶源性肿瘤.累及部位不同导致临床表现多种多样.诊断主要依靠病理学检查和免疫组化检测.手术完整切除是大多数患者的有效治疗方法.
作者：喻研；程斌；黄焕军
来源：华中科技大学学报（医学版） 2012 年 41卷 2期
