骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞(HSC)的异质性克隆性疾病,特点是髓系细胞一系或多系发育异常,表现为无效造血、外周血细胞减少,高风险向急性髓系白血病(AML)转化.MDS的发病、造血功能改变及预后与骨髓微环境密切相关.骨髓微环境是一个复杂的网络系统,其中基质细胞包括间充质干细胞的形态和功能异常、成骨细胞分化受损、血管内皮细胞数量增加、单核/巨噬细胞数量减少都会促进MDS发病;细胞因子如肿瘤坏死因子-α(TNF-α)过表达、血管内皮生长因子(VEGF)及基质细胞衍生因子-1(SDF-1)表达异常也与MDS发病密切相关;基因如Dicer1低表达、AURKA高表达、SPINT2低表达均会促进MDS发病;Wnt/β-catenin信号通路的异常激活、异常的PI3K/AKT及Hh信号通路也参与MDS的发病、进展.对MDS和骨髓微环境相互作用的研究,将进一步阐明该病的发病机制、进展和预后,并有助于靶向治疗的发展.本文就MDS中骨髓微环境基质细胞、细胞因子、基因、信号通路异常的研究进展进行综述.
作者：吕扬扬；赵智刚
来源：天津医药 2018 年 46卷 8期
