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胃肠道间质瘤(GIST)是最常见的消化道间叶组织来源肿瘤,约10%的患者不伴有KIT和PDGFRA基因突变,称为野生型GIST.根据发病机制,可分为琥珀酸脱氢酶(SDH)缺陷型、BRAF基因突变型和1型神经纤维瘤病(NF1)基因型等不同亚型,另有约半数患者的发病机制尚不明确.野生型GIST的临床特征、病理表现和疾病治疗均具有一定特殊性.本文就野生型G I S T的分子基础、发病机制和临床诊疗进展作一综述.

作者:杨明磊;姚定康

来源:胃肠病学 2018 年 23卷 8期

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作者:
杨明磊;姚定康
来源:
胃肠病学 2018 年 23卷 8期
标签:
胃肠道间质肿瘤 诊断 治疗关键词
胃肠道间质瘤(GIST)是最常见的消化道间叶组织来源肿瘤,约10%的患者不伴有KIT和PDGFRA基因突变,称为野生型GIST.根据发病机制,可分为琥珀酸脱氢酶(SDH)缺陷型、BRAF基因突变型和1型神经纤维瘤病(NF1)基因型等不同亚型,另有约半数患者的发病机制尚不明确.野生型GIST的临床特征、病理表现和疾病治疗均具有一定特殊性.本文就野生型G I S T的分子基础、发病机制和临床诊疗进展作一综述.