目的 探讨原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者的临床特征,以提高对PBC的诊断与治疗水平.方法 对具有完整资料的36例PBC的一般资料、从出现症状或肝功改变到确诊的时间、临床表现、血清化学指标、免疫学、影像学、病理学改变及治疗转归等进行回顾性分析.结果 本组36例PBC患者中女性33例(91.7％).从出现症状或肝功改变至确诊的平均时间为18.95个月,最长82个月.临床表现主要为乏力(80.6％)、皮肤瘙痒(69.4％);最主要的体征为黄疸(61.1％)和脾大(61.1％)；AMA/AMA-M2阳性率达91.67％；r-谷胺酰转肽酶(GGT)、总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)和血清白蛋白(ALB)在不同的临床分期中差异有统计学意义(P＜0.05).肝硬化前期组经熊去氧胆酸( UDCA)治疗前后肝功的对比差异有统计学意义(P＜0.05),而肝硬化期组此项对比差异无统计学意义(P＞0.05).结论 PBC以中年女性多见,高滴度AMA及AMA-M2亚型是诊断PBC的主要指标.肝硬化期GGT、TBIL和DBIL的水平明显高于肝硬化前期,而ALB水平反而明显降低.该病病程较长,在早期主要表现为原发性胆汁性胆管炎,需较长时间才发展为原发性胆汁性肝硬化.以UDCA为主的综合治疗能够明显改善早期患者的症状和血清胆汁淤积指标.因此早期发现、早期治疗效果较好.
作者：王玉倩；肖丽；陈明；赵金满
来源：胃肠病学和肝病学杂志 2012 年 21卷 7期
