目的 探讨小儿胸膜肺母细胞瘤(PPB)的临床及病理学特征和诊治方法.方法 对1例2岁4个月女孩突发呼吸困难7天,经抗感染无效,X线片、CT检查呈左肺野巨大圆形软组织肿块,行开胸肿瘤活检,一周后予以介入治疗.结果 手术见肿瘤占据整个左侧胸腔,肺,累及纵隔及胸膜,不能手术切除,仅取活检.病理学常规检查:组织结构见分化较差的小圆细胞、梭形细胞,间质成分含不成熟软骨小岛,未见腺管分化;免疫组织化学检查:Vimentin阳性,明确诊断为PPB.患儿经肿瘤血管灌注顺铂及超液化碘油及栓塞介入手术后两天死亡.结论 小儿胸膜肺母细胞瘤是罕见胚胎性恶性肿瘤,恶性程度高,预后极差.病理及免疫组织化学检查有助于诊断.早期诊断有助于临床治疗,改善顸后.
作者：胡显良；张利兵；闫焕
来源：西部医学 2010 年 22卷 10期
